Amniyotik Bant Sendromu(Konstriktif Halka Sendromu)

Amniyotik Bant Sendromu anne rahmini oluşturan yumuşak dokunun fetüs etrafına
dolanmasıdır. Bu bantlar üst ve alt ekstremiteler gibi vücut bölümlerine kan geçişini
engelleyerek konjenital anomalilere neden olmaktadır. Bu durum bazı vücut
bölümlerinin dolaşımını bozarak ampute olmasına yol açabilmektedir. Elde en sık
etkilenen parmaklar orta ve serçe parmaklarıdır. Hayati organlara kan geçişinin
olmaması fetüsün ölümüne yol açabilmektedir. Yaklaşık 15 bin doğumda bir
görülmektedir. Kızlar ve erkekler eşit derecede etkilenmektedir.

Amniyotik Bant Sendromu Sebebi Nedir?

Rahimde amnion kesesinin erken dönemde yırtılması nedeniyle amniyotik bantlar
oluştuğu düşünülmektedir. Bu bantlar fetüse yapışarak konstriktif halkalar oluşturur,
vasküler yetmezlik ve uzuv amputasyonlarına neden olabilmektedir. Konstriktif
halkalar oluşmadan dahi amniyotik bandın fetüse yapışıklıkları tek başına
malformasyonlara sebep olabilmektedir. Hamilelik döneminde sigara ve madde
kullanımı ve Ehler Danlos Sendromu bu konjenital anomali için risk faktörlerindendir.
Genetik bir faktörün rol oynamadığı düşünülmektedir.

Amniyotik Bant Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı anne karnında iken fetal USG ile veya doğumdan sonra yapılan fizik tedavide
konstriksiyon bantları ve MRI görüntülemeleri ile konabilmektedir. Fetal Usg sırasında
ekstremiteler etrafındaki bantlar 12. Haftada görülebilmektedir. Fetal usg sonrası
preoperatif planlama için fetal MRI görüntülemesi de yapılabilmektedir.
Ekstremitelerde anomali veya tam eksiklik, nadir de olsa iç organ hasarları, nöral ve
omurilik defektleri ve kraniyofasyal anomaliler görülür.

Amniyotik Bant Sendromu Sınıflaması Nasıl Yapılır?

Hafif, orta ve ağır derecede olmak üzere üç gruba ayrılır.
Hafif: Sadece cilt ve bir miktar subkutan yağ doku içerir, distal lenfödem olmaz.
Orta:Lenfatik kanallar tıkalı fakat vasküler sistemde herhangi bir deformasyon yoktur.
Ağır: Konstriksiyon halkası distalindeki kan dolaşımı azalır ve ekstremite kaybına yol
açar. Intrauterin uzuv amputasyonu genelde gestasyonun 14-20. Haftalarında
gerçekleşmektedir. En ağır formuna anensefali eşlik edebilmektedir.

Ekstremite malformasyonları Patterson tarafından 5’e ayrılmıştır.

1. Club Feet
2. Fasyal Yarıklar
3. Yarık Damak ve Dudak
4. Abdomen Duvarı Defektleri
5. Aplasia Cutis
6. • NE ZAMAN TEDAVİ EDİLİR?
     Tedavi zamanını konstriksiyon bandının derecesi belirler.
      Ağır derecede olan konstriksiyon halkaları doğumdan hemen sonra opere
     edilmelidir. İskemi, sinir içermesi, ağır ve orta konjesyon görülmesi durumunda
     doğumdan saatler ve günler sonra operasyon önerilmektedir. Intrauterin uzuv
     amputasyonu durumunda rekonstrüksiyon 6-12. Aylarda yapılabilmektedir.
      Orta derecede olan konstriksiyon halkaları mevcut ise, hastanın anestezi
     almasında problem yok ise yapıların gelişip büyüdüğü 6-9. Aylarda opere
     edilmesi önerilmektedir. Konstriksiyon bantlarına akrosindaktili (2 parmak

arasında en uç kısım yumuşak dokuda yapışılık) eşlik ediyorsa 3-6. Aylarda
operasyon önerilmektedir.
 Hafif derecede olan konstriksiyon halkaları hasta okul çağına gelmeden
estetik, sosyal ve psikolojik problemleri önlemek adına 3-4 yaşlarının
öncesinde opere edilmelidir.
TEDAVİDE AMAÇ NEDİR?
-Dolaşımı bozulan ve kaybedilme riskli olan ekstremitenin kurtulması
-Lenfödem dekompresyonu
-Fonksiyonel açıdan optimize bir uzuv sağlamak
-Estetik ve kozmetik açıdan kabul edilebilir görünüm elde etmek
-Eşlik eden akrosindaktili gibi diğer konjenital deformitelerin cerrahi olarak
düzeltilmesi
-Bantların konstriksyionu sonrası ampute olan ekstremitelerin rekonstrüksiyonu

NASIL TEDAVİ EDİLİR?
 Hafif formda, ekstremiteyi saran halka, konstriksiyon bandı çıkarılır. Bandın
çıkarılması bazı hastalarda aşamalı olarak birden fazla sayıda operasyon ile
yapılabilmektedir. Aynı zamanda aşamalı operasyonların ödem, konjesyon ve
venöz yetmezlik gibi komplikasyonları da azalttığı düşünülmektedir.
 Orta ve Ağır formlarda sirkumferensiyal Z plasti, yağ flepleri gibi çeşitli flepler
uygulanabilir. Lenfödem mevcut ise dekompresyon yapılarak sıvı boşaltılır.
Orta ve ağır formlarda damarlar ve lenfatikler lenfödem durumunu önlemek ve
azaltmak için diseksiyon sırasında mutlaka korunur, insizyonlar bu yapıların
lokalizasyonuna göre yapılır. Damar ve sinir gereksinimi olan vakalarda greft
hazırlanır ve bu yapıların rekonstrüksiyonu yapılır.
 Akrosindaktili olan hastalarda parmaklar arasındaki yapışıklıklar açılır,
gereğinde cilt greftleri de kullanılarak fonksiyonel parmaklar ve parmak aralığı
oluşturulur.

Ameliyat Sonrasında Nelere Dikkat Edilmelidir?

Hastalar ameliyat sonrasında analjezi/antibiyotik tedavisi ve tarafımızca yapılan
pansumanlar ile hastanede 1-2 gün kaldıktan sonra taburcu edilebilmektedir.
Ameliyat sonrası ilk birkaç hafta sıkça yapılan kontroller sonrasında fizyoterapi
önerilmektedir. Am putasyon sonrası rekonstrüksiyon ameliyatı yapılacak ise
hastanede kalma ve iyileşme süreci daha uzun olmaktadır.