Amniyotik Bant Sendromu anne rahmini oluşturan yumuşak dokunun fetüs etrafına dolanmasıdır. Bu bantlar üst ve alt ekstremiteler gibi vücut bölümlerine kan geçişini engelleyerek konjenital anomalilere neden olmaktadır. Bu durum bazı vücut bölümlerinin dolaşımını bozarak ampute olmasına yol açabilmektedir. Elde en sık etkilenen parmaklar orta ve serçe parmaklarıdır. Hayati organlara kan geçişinin
olmaması fetüsün ölümüne yol açabilmektedir. Yaklaşık 15 bin doğumda bir görülmektedir. Kızlar ve erkekler eşit derecede etkilenmektedir.
Amniyotik bant sendromu sebebi nedir?
Rahimde amnion kesesinin erken dönemde yırtılması nedeniyle amniyotik bantlar oluştuğu düşünülmektedir. Bu bantlar fetüse yapışarak konstriktif halkalar oluşturur, vasküler yetmezlik ve uzuv amputasyonlarına neden olabilmektedir. Konstriktif halkalar oluşmadan dahi amniyotik bandın fetüse yapışıklıkları tek başına malformasyonlara sebep olabilmektedir. Hamilelik döneminde sigara ve madde
kullanımı ve Ehler Danlos Sendromu bu konjenital anomali için risk faktörlerindendir. Genetik bir faktörün rol oynamadığı düşünülmektedir.
Amniyotik bant sendromu tanısı nasıl konulur?
Tanı anne karnında iken fetal USG ile veya doğumdan sonra yapılan fizik tedavide konstriksiyon bantları ve MRI görüntülemeleri ile konabilmektedir. Fetal Usg sırasında ekstremiteler etrafındaki bantlar 12. Haftada görülebilmektedir. Fetal usg sonrası preoperatif planlama için fetal MRI görüntülemesi de yapılabilmektedir. Ekstremitelerde anomali veya tam eksiklik, nadir de olsa iç organ hasarları, nöral ve
omurilik defektleri ve kraniyofasyal anomaliler görülür.
Amniyotik bant sendromu sınıflaması nasıl yapılır?
Hafif, orta ve ağır derecede olmak üzere üç gruba ayrılır.
Hafif: Sadece cilt ve bir miktar subkutan yağ doku içerir, distal lenfödem olmaz.
Orta: Lenfatik kanallar tıkalı fakat vasküler sistemde herhangi bir deformasyon yoktur.
Ağır: Konstriksiyon halkası distalindeki kan dolaşımı azalır ve ekstremite kaybına yol açar. Intrauterin uzuv amputasyonu genelde gestasyonun 14-20. Haftalarında gerçekleşmektedir. En ağır formuna anensefali eşlik edebilmektedir.
Ekstremite malformasyonları Patterson tarafından 5’e ayrılmıştır.
- Club Feet
- Fasyal Yarıklar
- Yarık Damak ve Dudak
- Abdomen Duvarı Defektleri
- Aplasia Cutis
Ne zaman tedavi edilir?
- Tedavi zamanını konstriksiyon bandının derecesi belirler.
- Ağır derecede olan konstriksiyon halkaları doğumdan hemen sonra opere edilmelidir. İskemi, sinir içermesi, ağır ve orta konjesyon görülmesi durumunda doğumdan saatler ve günler sonra operasyon önerilmektedir. Intrauterin uzuv amputasyonu durumunda rekonstrüksiyon 6-12. Aylarda yapılabilmektedir.
- Orta derecede olan konstriksiyon halkaları mevcut ise, hastanın anestezi almasında problem yok ise yapıların gelişip büyüdüğü 6-9. Aylarda opere edilmesi önerilmektedir. Konstriksiyon bantlarına akrosindaktili (2 parmak arasında en uç kısım yumuşak dokuda yapışılık) eşlik ediyorsa 3-6. Aylarda operasyon önerilmektedir.
- Hafif derecede olan konstriksiyon halkaları hasta okul çağına gelmeden estetik, sosyal ve psikolojik problemleri önlemek adına 3-4 yaşlarının öncesinde opere edilmelidir.
Tedavide amaç nedir?
- Dolaşımı bozulan ve kaybedilme riskli olan ekstremitenin kurtulması
- Lenfödem dekompresyonu
- Fonksiyonel açıdan optimize bir uzuv sağlamak
- Estetik ve kozmetik açıdan kabul edilebilir görünüm elde etmek
- Eşlik eden akrosindaktili gibi diğer konjenital deformitelerin cerrahi olarak düzeltilmesi
- Bantların konstriksyionu sonrası ampute olan ekstremitelerin rekonstrüksiyonu
Nasıl tedavi edilir?
- Hafif formda, ekstremiteyi saran halka, konstriksiyon bandı çıkarılır. Bandın çıkarılması bazı hastalarda aşamalı olarak birden fazla sayıda operasyon ile yapılabilmektedir. Aynı zamanda aşamalı operasyonların ödem, konjesyon ve venöz yetmezlik gibi komplikasyonları da azalttığı düşünülmektedir.
- Orta ve Ağır formlarda sirkumferensiyal Z plasti, yağ flepleri gibi çeşitli flepler uygulanabilir. Lenfödem mevcut ise dekompresyon yapılarak sıvı boşaltılır. Orta ve ağır formlarda damarlar ve lenfatikler lenfödem durumunu önlemek ve azaltmak için diseksiyon sırasında mutlaka korunur, insizyonlar bu yapıların lokalizasyonuna göre yapılır. Damar ve sinir gereksinimi olan vakalarda greft hazırlanır ve bu yapıların rekonstrüksiyonu yapılır.
- Akrosindaktili olan hastalarda parmaklar arasındaki yapışıklıklar açılır, gereğinde cilt greftleri de kullanılarak fonksiyonel parmaklar ve parmak aralığı oluşturulur.
Ameliyat sonrasında nelere dikkat edilmelidir?
Hastalar ameliyat sonrasında analjezi/antibiyotik tedavisi ve tarafımızca yapılan pansumanlar ile hastanede 1-2 gün kaldıktan sonra taburcu edilebilmektedir. Ameliyat sonrası ilk birkaç hafta sıkça yapılan kontroller sonrasında fizyoterapi önerilmektedir. Ampütasyon sonrası rekonstrüksiyon ameliyatı yapılacak ise
hastanede kalma ve iyileşme süreci daha uzun olmaktadır.
